Anti-fosfolipid syndrom er en sjælden gigtsygdom med tilstedeværelse af et eller flere antifosfolipid antistoffer.



Tromboembolisme samt biokemiske tegn på antifosfolipid-antistof aktivitet.


Årsag

Ukendt. Forekomst af IgM og IgG antikardiolipinantistoffer, anti-beta2GP1-antistof og lupusantikoagulans er alle tre associeret med øget risiko for arterielle og venøse tromboser og sene spontane aborter.

Tilstanden ses som en primær form, men også sekundært ved de fleste autoimmune sygdomme, dog specielt systemisk lupus erythematosus.


Symptomer

Tromboembolisme, dyb venetrombose, livedo reticularis, cerebrale infarkter, lungeemboli, fosterdød, transitorisk iskæmisk attaker og mere systemiske manifestationer.

Optræder ofte sammen med systemisk lupus erythematosus.


Diagnostik
: Påvisning af IgM og IgG antikardiolipinantistoffer, anti-beta 2GP1-antistof og lupusantikoagulans/forlænget APTT.

Trombocytopeni og hæmolytisk anæmi forekommer.


Differentialdiagnoser: Trombose af andre årsager.


Behandling

Primært antikoagulationsbehandling. Ved Systemisk lupus erytematosus [SLE] behandling af denne.




Senest opdateret: 17. juli 2018