Vaskulitter er en heterogen gruppe af sygdomme karakteriseret ved inflammation af blodkarvæggen. Tilstanden medfører iskæmisk vævsskade og evt. blødning ud i vævet. Hurtigt indsættende antiinflammatorisk behandling med højdosis systemisk glukokortikoid og senere cyklofosfamid kan ofte hindre/begrænse alvorlig vævsskade.

Primære vaskulitter: Sygdommen hvor vaskulitten er den eneste eller dominerende årsag til sygdomsmanifestationerne.

Sekundære vaskulitter: Vaskulit betinget af sygdomsmanifestationer er her sekundær til anden sygdom fx reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus og primært Sjögrens syndrom.


Vaskulitterne
kan inddeles i:

  • Vaskulit i store arterier: Kæmpecellearterit/ polymyalgia rheumatica m.fl.
     
  • Vaskulit i middelstore arterier: Polyarteritis nodosa m.fl. 

  • Vaskulit i små blodkar og middelstore arterier: Mikroskopisk polyangiit, Wegener’s granulomatose, Churg-strauss granulomatøse vaskulit m.fl.

  • Vaskulit i små blodkar: Leukocytoklastisk vaskulit, hypokomplementæmisk vaskulit og Schönlein-Henoch’s purpura.


Symptomer
: Bred vifte af symptomer kan ses. Stort set alle organsystemer kan være involverede. Fra huden ses ofte palpapelt purpura, sår eller nekroser i fingre og tæer. Mononeuritis multiplex. Lungeinfiltrater. Glumerulonefritis. Iskæmi symptomer. Almensymptomer.

Diagnostik: Klinisk gennemgang af alle organsystemer.
Huden: tegn på vaskulitis, sårpå fingerspidser, nekroser.
Neurologisk gennemgang: tegn på udfald.
Cardio-pulmonal gennemgang incl. hjerte/lunge stetoskopi mislyde, gnidningsmislyde,
BT. Gastro-intestinal gennemgang primært anamnese.
Nefrologisk gennemgang, BT, urinstiks, evt. mikroskopi (cylindre).

Biokemi omfattende fasereaktant, rødt – hvidt blodbillede, lever- og nyrestatus. ANA, IgM-RF, ANCA screning,

Infektions screning incl. diverse titre herunder hepatitis B og C.
Biopsier fra hudelementer eller symptomgivende organer.
Udelukke andre sygdomme herunder malignitet og infektioner.

Behandling: Specialistopgave. Behandlingsintensitet alt efter hvilke organer der er involverede.

Hvis der kun er hudsymptomer kan lokal steroid komme på tale.

Hvis der er artralgier/myalgier kan paracetamol og evt. NSAID blive aktuelt.

Ved sværere symptomer og/eller organpåvirkning er prednisolon, ofte i kombination med cytostatika, indiceret.

 

 

 

 

Senest opdateret: 18. februar 2018