En autoimmun sygdom af ukendt årsag, hvor kronisk inflammation ødelægger eksokrine kirtler i hud og slimhinder. Primært tårekirtler og spytkirtler, men også kirtlerne i lungerne, tarmenes og skedens slimhinder samt huden kan ødelægges.


Årsag
: Ukendt. En autoimmun sygdomsproces medfører, at eksokrine kirtler infiltreres af aktiverede T-lymfocytter førende til kirteldestruktion. Der skelnes mellem primært Sjögrens syndrom og tilstande hvor Sjögrens syndrom er sekundært til andre inflammatoriske led-, bindevævs- og vaskulitsygdomme.


Symptomer
: Tør mund, xerostomi, verificeres ved sialometri, spytkirtelskintigrafi og evt. læbebiopsi. Keratoconjunctivitis siccaverificeres ved Schirmer’s test eller specialtest ved øjenlæge. Der er også tørhed af næseslimhinder, og af lungerne medførende trakeit, bronkit og risiko for interstitiel fibrose. Interstitiel nefrit med renal tubulær acidose ses.

Non-erosiv synovit/artralgier, undertiden ses tenosynovit, kutan leukocytoklastisk vaskulit, polyneuropati, lymfomer forekommer med øget hyppighed. Undertiden associeret med primær biliær cirrose, recidiverende pankreatit, kronisk tyreoidit/myksødem og myasthenia gravis. Øget forekomst af kongenit hjerteblok hos børn af mødre med anti-SSA/SSB-antistoffer.


Diagnose
: ANA og IgM-reumafaktor forekommer hos ca. 90%. 50-80% af patienterne har anti-SSA og anti-SSB. Der er diffus hypergammaglobulinæmi. Diagnosen sikres ved klassifikationskriterier fra American College of Rheumatology. Foruden den karakteristiske klinik, skal der være enten positiv kirtelbiopsi og/eller positiv anti-SSA/ SSB.


Differentialdiagnoser
: Indeklimasyndrom, fibromyalgi, kronisk træthedssyndrom. Et meget stort antal voksne mennesker oplever dagligt øjen- og mundbesvær, uden at de hverken har eller nogensinde vil udvikle Sjögrens syndrom.


Behandling
: Der  findes ingen helbredende behandling. Behandling rettes mod symptomlindring og patientvejledning. Hyppig øjendrypning med kunstig tårevæske virker lindrende. Spytsekretionen kan stimuleres med sukkerfrit tyggegummi. Svære cariesangreb, derfor  er omhyggelig mundhygiejne og regelmæssig tandlægekontrol vigtig.

Hos én ud af tre mennesker med Sjögrens syndrom lindres øjengener under langtidsbehandling med Bromhexin/BisolvonPilokarpin stimulerer nervesystemet på en måde, så kirtlernes dannelse af sekret øges.

Patientforening: www.gigtforeningen.dk 

 

 

 

Senest opdateret: 18. februar 2018