Nedsat antal erytrocytter i perifert blod. Nedsat erytrocytmasse.


Årsag: Inddeles afhængig af, om der er

1) nedsat produktion eller

2) øget tab af erytrocytter. 

 

1. Nedsat produktion

  • Mangeltilstande ved jernmangel, B12 (cobalamin) og folatmangel.

  • Primære knoglemarvssygdomme: Myelodysplastisk syndrom (MDS), Leukæmi, malignt lymfom, myelomatose, myelofibrose, hæmoglobinopatier og aplastisk anæmi.

  • Sekundære anæmier: Anæmi ved kronisk sygdom defineret ved infektion, inflammation, hypothyreose, leversygdom, alkoholisme, nyreinsufficiens og cancer visende sig som anæmi ved kronisk sygdom eller fortrængning af knoglemarv af maligne celler.

2. Øget tab

  • Haemolyseres: Autoimmun hæmolyse, svær infektion, mikroangiopati ved TTP/HUS og præeclampsi, leversygdom, svær splenomegali, arvelige erytrocytmembrandefekter, enzymmangler, hæmoglobinopatier.

  • Blødning: Akut eller kronisk. Ved kronisk hæmolyse ses samtidig nedsat erytrocytdannelse pga. jernmangel.

Symptomer ved anæmi: Symptomerne afhænger af organismens evne til at kompensere for anæmien samt graden og den hastighed, hvormed anæmien er udviklet. Tilgrundliggende sygdom vil ofte give ledsagesymptomer. 

Ofte klages over træthed, hjertebanken, åndenød, angina pectoris, ødemtendens af underekstremiteter, svimmelhed, hovedpine og øresusen.


Klinik
: Bleghed, kølig hud, klinisk tegn til hjerte inkompensation med halsvenestase, hævede underekstremiteter, forstørret lever og ved stetoskopi lungestase / pleuraeksudat og tachycardi.


Udredning
: Anamnese og objektiv undersøgelse mhp afklaring af tilgrundliggende årsag til anæmi og graden af anæmisymptomer. Fokus på tegn til kardiovaskulært svigt, forstørrede lymfeknuder, hepatosplenomegali og abdominale udfyldninger.



Laboratorieundersøgelser
: Primære: Leukocytter + diff, trombocytter, Hgb, retikulocytter, MCV, MCHC, S-ferritin, S-transferrin, S-jern, P-cobalamin, P-folat, S-bilirubin, S-LDH, Shaptoglobin, P-TSH, CRP og S-creatinin.
Sekundære: ASAT, PP / INR, basisk fosfatase, M-komponent i plasma, P-methylmalonat ved P-cobalamin mellem 100-150 pmol / L, intrinsic factor antistoffer ved nedsat P-cobalamin, hæmoglobinelektroforese mhp hæmoglobinopati hos indvandrere.


Diagnostik
: Nedsat produktion: Mangelanæmi:
Ved jernmangel ses mikrocytær anæmi med nedsat hæmoglobinmængde og hæmoglobinkoncentration (lav MCV og MCHC), Lav Sferritin, Lav S-jern og højt S-transferrin.

Ved cobalamin og folatmangel ses makrocytær/megaloblastær anæmi (høj MCV og MCHC normal) med henholdsvis lav P-cobalamin og P-folat. Ofte forhøjet LDH og nedsat haptoglobin pga. intramedullær hæmolyse. Desuden leukopeni og trombocytopeni som følge af ineffektiv hæmatopoiese. Retikulocyttallet er lavt modsat ved ekstramedullær hæmolyse, hvor det er højt.

Primære knoglemarvssygdomme eller fortrængning af knoglemarv ved kræft:

Anæmien er oftest normocytær (normal MCV), eventuelt med ledsagende cytopeni og leukocytose / leukopeni med abnorm differentialtælling. Ved MDS ses ofte let makrocytose (forhøjet MCV) og ved hæmoglobinopatier obligat nedsat MCV (oftest


Sekundære anæmier
:
Anæmien er oftest normocytær (normal MCV), men ved langvarig sygdom undertiden let mikrocytær (nedsat MCV). Afhængig af grundlidelse eventuelt reaktiv neutrofil leukocytose og / eller reaktiv trombocytose. Ved alkoholisme ses ofte let makrocytær (forhøjet MCV) anæmi eventuelt med ledsagende moderat trombocytopeni.


Øget tab: hæmolyse
:
Anæmien er oftest let makrocytær (let forhøjet MCV) pga. kompensatorisk retikulocytose. Forhøjet retikulocyttal, P-LDH, P-bilirubin, og nedsat P-haptoglobin. Ved hæmoglobinopatier dog som anført lav MCV.


Blødning
:
Ved kortvarende blødning er anæmien oftest let makrocytær (forhøjet MCV) pga. kompensatorisk retikulocytose. Ved kronisk blødning udvikles mikrocytær anæmi (lav MCV) uden retikulocytose pga. jernmangel.
Folatmangel skyldes oftest manglende fødeindtag eller øget behov som ved graviditet og hæmolyse.

Cobalaminmangel ses efter ventrikelresektion, men skyldes oftest perniciøs  anæmi med manglende intrinsic factor produktion i ventriklen og dermed nedsat absorption af cobalamin / intrinsic factor komplekset i terminale ileum. Antistoffer mod intrinsic factor er diagnostisk for perniciøs anæmi, men kan kun påvises i 50% af tilfældene. Cobalamin - og folatmangel ses også ved malabsorptionssygdomme (Mb. Crohn, Cøliaci osv.).


Vigtigt
: Ved jernmangelanæmi, som ikke oplagt skyldes jerntab ved kraftig menstruation hos fertile kvinder, skal gastrointestinalkanalen gennemgås med gastroskopi og sigmoideo-/ coloskopi mhp blødningskilde fra ulcus eller cancer. Jernmangel kan optræde sekundært tiltrombocytose/trombokromosomcobalamin- og folatmangel som led i malabsorption, idet slimhinden i GI-kanalen bliver atrofisk ved B-vitamin avitaminose. 

Ved let og stabil anæmi (Hgb > 6,5 mM hos kvinder og > 7 mM hos mænd), og hvor ovenstående ikke giver afklaring af tilgrundliggende årsag, kan tilstanden blot følges.


Behandling
: Jernmangelanæmi behandles med peroral jernsubstitution i 3 måneder. Cobalaminmangel behandles med initialt parenteral B12 (ugentlig injektion intramuskulært (1 mg) i alt 5 gange, retikulocytose ses ved anden injektion, hvis diagnosen er rigtig) og herefter hver 3. måned parenteralt B12 intramuskulært eller med farmakologiske doser (1 mg) af B12 peroralt daglig. Ved øvrige anæmier behandles grundsygdommen primært.

 

 

 

 

 

 



Senest opdateret: 18. februar 2018