Neoplastisk transformation af heterogen gruppe af lymfocytære celler spændende fra helt umodne til uddifferentierede lymfocytære celler.

NHL inddeles efter WHO klassifikationen vha en række klinisk-patologisk karakteristika i mere end 20 undergrupper. Traditionelt inddeles NHL i lavmaligne (indolente) lymfomer og højmaligne (aggressive) lymfomer med dertil hørende kliniske fænotype.

 

Årsag: Genesen til transformationen af lymfoproliferative celler kendes ikke. En række faktorer associeret til udvikling af malignt lymfom er identificeret, men forklarer kun et fåtal af nye tilfælde. Således disponerer kongenitte og erhvervede immundefekter (HIV, immunsuppressiv behandling, organtransplantation), infektioner (HIV, EBV, Helicobacter Pylori), miljøfaktorer (pesticider, opløsningsmidler, hårfarvemidler), familiær forekomst af NHL alle til udvikling af NHL. Hodgkin’s lymfom forekommer hyppigere i socialklasse 1 og 2 og ved tidligere infektiøs mononukleose.

 

Symptomer: Lavmaligne (indolente) lymfomer: Diagnosticeres hyppigst ved fremkomst af én eller flere forstørrede, uømme og ikke fikserede perifere glandler uden ledsagesymptomer.

Symptomer udvikler sig ofte gradvist med ”B-symptomer” i form af træthed, nattesved, vægttab og subfebrilia. Ved knoglemarvsinvolvering tilkommer symptomer på anæmi og sjældnere blødninger pga trombocytopeni. Organsvulst med splenomegali kan foranledige symptomer med tyngdefornemmelse eller smerter under venstre kurvatur pga splenomegali/miltinfarkter og evt ”lille ventrikel syndrom” med hurtig mæthedsfornemmelse betinget af tryk fra milten. Transformation til storcellet B-NHL kan forekomme sent i forløbet.

Højmaligne (aggressive) lymfomer: Kortere anamnese med fremkomst af hurtigt voksende glandler eller ekstranodal sygdom. Der er oftere ”B-symptomer” ved debut, men sjældnere ledsagende knoglemarvsinvolvering. Ved særligt højmaligne lymfomer kan symptomatologien være som ved akut leukæmi.

 

Hodgkin’s lymfom: Diagnosticeres hyppigst ved fremkomst af én eller flere forstørrede, uømme og ikke fikserede glandler på halsen uden ledsagesymptomer. Ved primært mediastinal tumorbyrde kan bronchial kompression eller sjældnere vena cava supperior syndrom forekomme. Tilstedeværelse af ”B-symptomer” korrelerer til tumorbyrden, ligesom hudkløe og alkoholintolerans kan forkomme.

 

Klinik: Ved lavmaligne lymfomer hyppigst monosymptomatisk glandelsvulst. Evt mærkes splenomegali. Ved anæmi iagttages fund sv.t. sværhedsgraden af denne. Ved højmaligne lymfomer kortere anamnese med hurtigt voksende glandler.

Ved Hodgkin’s lymfom mærkes typisk glandler på halsen hos i øvrigt asymptomatisk patient.

 

Udredning: Hurtigst mulig henvisning til lokal ØNH-, plastikkirurgisk- eller gastrokirurgisk afdeling mhp enten grovnålsbiopsi eller helst excision af hel lymfeknude mhp histopatologisk diagnostik.

Finnålsbiopsi er værdiløs og forsinker blot diagnostikken. Blodprøver vil oftest vise normale leukocytter + diff, Hgb og trombocytter. Ved knoglemarvsinvolvering ved lavmalignt lymfom ses evt vekslende grader af normocytær anæmi og trombocytopeni. P-LDH afspejler tumorbyrden og den øgede celleomsætning og er oftere forhøjet ved højmaligne lymfomer. 

Knoglemarvsundersøgelse afslører evt infiltration af klonale lymfocytter ved NHL. Sjældent ses spredning til knoglemarv ved HD.

 

Behandling: Lavmaligne (indolente) lymfomer: Lokaliseret sygdom strålebehandles med kurativt sigte. Dissemineret sygdom uden ”B-symptomer” eller generende glandelsvulst observeres uden behandling (”wait and watch”), idet tidlig behandling ikke bedrer prognosen.

Ved behandlingsbehov anvendes mild kemoterapi, evt med tillæg af monoklonalt antistof mod B-lymfocytter. Ved dissemineret sygdom er lavmaligne lymfomer inkurable med medianoverlevelsen på ca. 10 år.

Højmaligne (aggressive) lymfomer: Såfremt almentilstanden er foreneligt med dette, behandles alle patienter fra debut med kurativt intenderet intensiv kemoterapi over 3 månedermed tillæg af monoklonalt antistof mod Blymfocytter ved B-celle lymfom. Ved lokaliseret sygdom suppleres med strålebehandling.

Ved recidiv med fortsat kemoterapifølsom sygdom forsøges autolog knoglemarvstransplantation hos patienter.

Hodgkin’s lymfom: Lokaliseret sygdom behandles med få serier kemoterapi efterfulgt af strålebehandling. Dissemineret sygdom behandles med kemoterapi over ca. 4 måneder. Ved recidiv med fortsat kemoterapifølsom sygdom forsøges autolog knoglemarvstransplantation hos patienter

Langtidsoverlevelsen er ved lokaliseret sygdom >85%, men falder til 40-50% ved tilstedeværelse af en række negative prognostiske faktorer.

 

 

 

 

 

 

Senest opdateret: 11. januar 2018