Forhøjet antal erytrocytter i perifert blod. Øget erytrocytmasse.

 

1. Ved primær polycytæmi ses ofte samtidig trombocytose og leukocytose i form af pancytose.

2. Ved sekundær polycytæmi ses alene forhøjet antal erytrocytter i perifert blod.

3. Relativ polycytæmi defineres ved normal erytrocytmasse men nedsat plasmavolumen, hvorfor Hgb og   hæmatokrit (erythrocyt volumenfraktion) er forhøjet. 


Årsag
:

1. Som led i primær hæmatologisk sygdom - polycytæmia vera - med autonomt prolifererende hæmatopoietiske stamceller, der har bevaret evnen til at uddifferentiere til erytrocytter, leukocytter og trombocytter. En aktiverende mutation af tyrosinkinasen JAK-2 i en hæmatopoietisk stamcelle menes at have patogenetisk betydning og kan påvises i granulocytterne hos > 90% af patienterne.

2. Hyppigste årsag til polycytæmi med isoleret erytrocytose (polyglobulinæmi) er øget renal erytropoietinproduktion sekundært til arteriel hypoxi ved Især kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), hjertemisdannelser med venoarterielle shunts, efter ophold i bjerge, iskæmiske nyresygdomme og polycystisk nyresygdom. Ektopisk erytropoietin dannelse kan ses ved renalcellecarcinomer og hepatomer.

3. Relativ polycytæmi med nedsat plasmavolumen og dermed forhøjet hæmatokrit ses ved dehydratio, behandling med diuretika og hypertensio arterialis.

 

Symptomer ved polycytæmia vera: Ofte asymptomatisk, men kan debutere med perifere og centrale arterielle og venøse tromber, hovedpine, paræstesier, hudkløe, øvre dyspepsi og "B-symptomer" på hypermetabolisme (vægttab, svedtendens og almen svækkelse). 

 

Klinik: Pletorisk (blodoverfyldt) ansigt og konjunktivae. Ved debut med tromboser iagttages symptomer fra afficerede organsystemer, f.eks AMI, cerebralt insult, ekstremitets-eller abdominal trombose. Ofte palperes splenomegali.

 

Diagnostik: Anamnese med mangeårig tobaksmisbrug, fingersaturationsmåling med iltmætning 0,55.

Laboratorieundersøgelser: Leukocytter + diff, Hgb, hæmatokrit (erythrocyt volumenfraktion), MCV, MCHC, trombocytter, S-ferritin, S-transferrin, S-jern. Ofte ses jernmangel p.gr.a. øget jernbehov ved den accelererede erytropoiese og tendens til subklinisk blødning fra ulcera i ventrikel og duodenum ved polycytæmia vera.

 

Behandling: Venesektio mhp hæmatokrit <0,45.  Kan eventuelt foregå i almen praksis i samarbejde med hæmatologisk afdeling. Ved tidligere trombose og ved trombocytose hos ældre behandles med hydroxyurea. Yngre behandles med alfa-interferon.

Patienterne skal adviseres om på undgå vitamintabletter indeholdende jern.

 

 

 

 

 

 

 

Senest opdateret: 3. januar 2018