Sygdom med progredierende muskelatrofi grundet tab motoriske forhornsceller i medulla spinalis, og spasticitet samt kranienerveaffektion.

Årsag: Oftest sporadisk, men arvelig hos 5-10%.


Symptomer:
Debut i 40-65 års alderen. Patienten klager ofte ved første besøg over svaghed, smertefulde lægkramper (der ses i øvrigt ikke sensoriske symptomer) og har måske bemærket tyndere muskler og/eller ormeagtige bevægelser under huden (fascikulationer).
Prognosen er dårlig, specielt ved tidlig kranienerveaffektion, med ca. 50% 5 års overlevelse, men længere forløb ses.


Diagnostik:
Ved mistanke henvises til neurolog. Udredning kan omfatte EMG og MRskanning.


Differentialdiagnoser
: Andre årsager til lammelser.


Behandling:
Symptomatisk, medikamental og fysioterapeutisk behandling af smerter, spasticitet, synkebesvær og spytflåd. Gastrostomi (PEG-sonde) bør overvejes inden vægttabet er over 10%, og – helst i forbindelse med de tværfaglige ALS-teams – stillingtagen til respirator bør drøftes med patient og familie.

Glutamate release hæmmeren Rilozole har en beskeden effekt, men giver ofte uacceptable bivirkninger med dyspepsi og leverpåvirkning. 

 

 

 

 

 

 

Senest opdateret: 8. januar 2018