Amyotrofisk lateral sklerose [ALS] er en sygdom med progredierende muskelatrofi grundet tab motoriske forhornsceller i medulla spinalis, og spasticitet samt kranienerveaffektion.

Årsag

Oftest sporadisk, men arvelig hos 5-10%.


Symptomer

Debut i 40-65 års alderen. Patienten klager ofte ved første besøg over svaghed, smertefulde lægkramper (der ses i øvrigt ikke sensoriske symptomer) og har måske bemærket tyndere muskler og/eller ormeagtige bevægelser under huden (fascikulationer).

Prognosen er dårlig, specielt ved tidlig kranienerveaffektion, med ca. 50% 5 års overlevelse, men længere forløb ses.



Diagnostik

Ved mistanke henvises til neurolog. Udredning kan omfatte EMG og MRskanning.



Differentialdiagnose

Andre årsager til lammelser.



Behandling

Symptomatisk, medikamental og fysioterapeutisk behandling af smerter, spasticitet, synkebesvær og spytflåd.

Gastrostomi (PEG-sonde) bør overvejes inden vægttabet er over 10%, og – helst i forbindelse med de tværfaglige ALS-teams – stillingtagen til respirator bør drøftes med patient og familie.

Glutamate release hæmmeren Rilozole har en beskeden effekt, men giver ofte uacceptable bivirkninger med dyspepsi og leverpåvirkning. 

 

 

 

 

 

 

Senest opdateret: 14. juni 2018