Hyppig neurodegenerativ lidelse med tab af dopaminholdige neuroner i substantia nigra, hvilken forårsager ubalance i basalgangliernes forbindelse med deraffølgende bevægeforstyrrelse.

Foruden klassisk, idiopatitisk Parkinsons sygdom ses atypiske Parkinson; multipel system atrofi (MSA), progressiv supranukleær parese (PSP) og corticobasal degeneration (CBD) med hurtigere progression og dårligere prognose samt parkinsonsymptomer ved andre neurodegenerative sygdomme.


Årsagen
til Parkinsons sygdom er kun kendt i få tilfælde, hvor arvelighed bekræftes ved molekylærdiagnostisk test samt ved Parkinsons sygdom sekundært til behandling med neuroleptika (dopaminantagonister), strategisk apopleksi (infarkt i basalganglierne) eller forgiftning (pesticider, CO, Mangan). 


Symptomer:
Motorisk ses den klassiske triade: Bradykinesi, rigiditet og tremor (hos 2/3) – samt senere postural instabilitet. Ofte ses obstipation, autonom dysfunktion typisk med symptomer i form af ortostatisk hypotension, depression og kognitive gener.

Ved idiopatisk Parkinsons sygdom starter symptomerne langsomt, progredierende asymmetrisk, ikke sjældent mistolkes begyndende stivhed i en arm som frossen skulder. 


Diagnostik:
Bør hos ikke ukomplicerede patienter foregå ved neurolog. Anamnese og objektiv neurologisk undersøgelse med fund af mindst to af de tre (motoriske) kardinalsymptomer. I tvivlstilfælde suppleres med SPECT- eller PET-scanning til visualisering af henholdsvis nedsat antal præsynaptiske dopaminreceptorer og påvirket dopamintransportsystem. 


Behandling:
Symptomatisk mhp. stabilisering af neurotransmitterbalancen i basalganglierne uden effekt på igangværende neurodegeneration.

Mest effektiv medikamentel behandling er levodopa og decarboxylasehæmmer (madopar, sinemet), men hos patienter under 70 år startes – pga. risiko for doparelaterede bivirkninger efter længerevarende behandling oftest med dopamin-agonistbehandling (rotigotin, ropinirol, pramipexol). Dopamin-agonister anvendes desuden ved fluktuationer.

Sideløbende med levodopa og agonistbehandling eller før dette kan anvendes monoaminooxidase- B-hæmmere (selegilin, rasagilin), der hæmmer nedbrydningen af dopamin i synapsespalten og COMT-hæmmere (entacapon, tolcapon). Antikolinergika har stort set kun plads i behandling af sekundær Parkinson sygdom, foruden lokalt ved generende spytflåd.

Kirurgisk behandling med dyb hjernestimulation (DBS) eller duodopapumpe anvendes hos patienter henholdsvis under og over 70 år uden kontraindikationer (bl.a. psykiatrisk lidelse), med fortsat dopaminrespons, men vanskelig regulerbar per oral behandling. 


Differentialdiagnoser:
Essentiel tremor, depression, myxødem, frossen skulder, polymyalgia rheumatika, DLB  (se afsnittet Demens ), atypisk Parkinsons sygdom, andre sygdomme med parkinsonisme (sekundære og arvelige som Huntingtons Sygdom, Doparesponsiv dystoni).


Patientinformation: www.parkinson.dk



 

 

 

Senest opdateret: 18. februar 2018