Hypofyseinsufficiens er et sygdomsbillede af forskellig årsager, der medfører varierende grad af nedsat produktion af hypofysehormoner.


Årsag
:

  •  Invasive tumorer
                   - Adenomer
                   - Craniofaryngeomer
                   - Metastaser

  •  Infarkt
                   - Postpartum nekrose (Sheehans syndrom)
                   - Pituitær apoploxia

  •  Infiltrative sygdomme
                   - Sarcoidose
                   - Hæmokromatose
                   - Histiocytosis X

  •  ’Injury’
                   - Hovedtraumer

  •  Immunologiske sygdomme
                  - Autoimmun lymfocytær hypofysitis

  •  Iatrogene tilstande
                  -  Hypofyseoperation
                   - Strålebehandling

  •  Infektioner
                   - Tuberkulose
                   - Syfilis
                   - Andre bakterier
                   - Svampe
                   - Toxoplasmosis

  •  Idiopatiske eller genetiske sygdomme
                   - Nedsat hormonsyntese
                   - Syntese af abnormt hormon

  •  Isoleret hormonmangel
                   - Væksthormon (dværgvækst, psykosocial deprivering))
                  -  LH og FSH (Kallmanns syndrom, eksessivt vægttab, eksessivt fysisk træning)
                   - TSH (kroniks nyreinsufficiens)
                   - ACTH (autoimmun lymfocytær hypofysitis)
                   - Hypothalamuslidelser

 

Klinik

Ved panhypopituitarisme ses symptomer på hypothyreoidisme, hypogonadisme og hypoadrenalisme. Ved isolerede hormondefekter ses varierende sygdomsbilleder.

Ved panhypopituitarisme fremtræder patienten med en fin, rynket, gulligbleg hud (’alabasterhud’), mænd mangler skægvækst, kropsbehåring og har små bløde testes. Svedproduktionen er ophævet. Kvinder mister også evnen til at amme. Blodtrykket er nedsat.

Ved væksthormonmangel ses fint rynket ansigtshud, atrofiske muskler, nedsat muskelstyrke, øgning af fedtdepoter og osteoporose.

Hos børn medfører væksthormonmangel dværgvækst. Koncentrationerne af T4, T3, cortisol og testosteron/østrogen er nedsat samtidig med nedsatte værdier af TSH, ACTH, FSH, prolaktin og LH. MR-skanning af sella turcica vil afhænge af ætiologien.


Diagnose

Stilles på de kliniske fund, som er karakteristiske for hypothyreoidisme, -gonadisme og -adrenalisme. Ved fund af lave koncentrationer af TSH, ACTH, FSH, LH og prolaktin i blodet samtidig med lave koncentrationer af T4, cortisol, testosteron/østrogen i blodet kan man stille diagnosen sekundær hypofyseinsufficiens.

Ved fund af høje koncentrationer af hypofysehormoner og lave koncentrationer af målorganhormoner drejer det sig om primær målorganinsufficiens.


Behandling

Tilførsel af de nedsatte målorganhormoner T4, cortisol, østrogen/testosteron og vælsthormon. Binyrebarkinsufficiensen substitueres før hypothyreoidismen for ikke at risikere binyrebarkkrise.

 

  

 

 

Senest opdateret: 16. juni 2018