Frontotemporal demens er en fokal, degenerativ hjernelidelse.

Frontotemporal demens rammer primært frontallapperne og anteriore dele af temporallapperne, men også kan afficere basalganglierne. I de tidlige faser vil frontotemporal demens ikke vise sig ved hukommelsesbesvær, men ved tab af sociale færdigheder, personlighedsændringer og sproglige forstyrrelser. 

Der er flere kliniske syndromer. Picks sygdom er den eneste frontotemporale demenssygdom, der findes i ICD-10, men denne sygdom udgør kun en mindre andel af det totale antal af frontotemporal demenstilstande. Nogle typer rammer overvejende temporallapperne, og disse typer vil vise sig ved sproglige forstyrrelser (semantisk demens).

Frontotemporal demens udgør 7-10% af demenstilstandene. Da fronto-temporal demens debuterer tidligere end andre demensformer (45-65 årsalderen), udgør frontotemporal demens ca. 20% af demenstilstandene blandt personer under 65 år. 


Årsag

Frontotemporal demens er en heterogen gruppe af demenstilstande, og der findes flere histopatologisk forskellige typer. Der er familiær ophobning blandt halvdelen af tilfældene. 


Symptomer

Frontotemporal demens debuterer ikke med hukommelsessvækkelse, hvilket giver risiko for, at demensen overses i de tidlige faser af sygdommen. Hukommelse for personlige begivenheder og tidsfæstede hændelser er i lang tid intakt. Debutsymptomerne er oftest personlighedsændringer med tab af sociale hæmninger og ansvarsfølelse.

Den uhæmmede adfærd og tab af selvkritik kan medføre , at patienten begynder at misbruge alkohol og komme i socialt belastede miljøer, hvilket yderligere øger risikoen for fejldiagnosticering.

Der er fra begyndelsen manglende sygdomsindsigt. De kognitive forstyrrelser viser sig især ved svækkelse af de eksuktive funktioner, dvs. svækkelse af de funktioner, der styrer andre underordnede kognitive funktionsområder. Der tabes evne til at sætte mål, planlægge og udføre handlinger og arbejdsopgaver, som den pågældende tidligere kunne udføre.

Evnen til selv-monitorering mistes. Arbejdshukommelsen, som er en del af korttidshukommelsen, svækkes. Evnen til at organisere egen tilværelse på det mest elementære plan mistes.

Opmærksomhedsforstyrrelser medfører, at patienten afledes og reagerer på helt tilfældige ydre stimuli. Sprogfattigdom opstår tidligt og bliver under forløbet til mutisme. Der findes flere manifestationsformer af frontotemporal demens.

Nogle patienter er præget af hæmningsløs overaktivitet, medens andre er apatiske, inaktive og aspontane. Repetitiv og ritualiseret adfærd, perseveration, gentagelse af ord og sætninger (ekkolali) forekommer hos nogle patienter.

Under forløbet kan patienter med frontotemporal demens udvikle ekstrapyramidale symptomer.


Behandling

Der findes ingen behandling med dokumenteret effekt.

 

 

 

Senest opdateret: 15. april 2018