Vaskulitter er en heterogen gruppe af sygdomme karakteriseret ved inflammation af blodkarvæggen.


Tilstanden medfører iskæmisk vævsskade og evt. blødning ud i vævet.

Hurtigt indsættende antiinflammatorisk behandling med højdosis systemisk glukokortikoid og senere cyklofosfamid kan ofte hindre/begrænse alvorlig vævsskade.


Primære vaskulitter
: Sygdommen hvor vaskulitten er den eneste eller dominerende årsag til sygdomsmanifestationerne.

Sekundære vaskulitter: Vaskulit betinget af sygdomsmanifestationer er her sekundær til anden sygdom fx reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus og primært Sjögrens syndrom.


Vaskulitterne kan inddeles i:

  • Vaskulit i store arterier: Kæmpecellearterit/ polymyalgia rheumatica m.fl.
     
  • Vaskulit i mainframes arterier: polyarteritis nodosa etc. 

  • Vaskulit i små blodkar og middelstore arterier: Mikroskopisk polyangiit, Wegener’s granulomatose, Churg-strauss granulomatøse vaskulit m.fl.

  • Vaskulit i små blodkar: Leukocytoklastisk vaskulit, hypokomplementæmisk vaskulit og Schönlein-Henoch’s purpura.


Symptomer

Bred vifte af symptomer kan ses. Stort set alle organsystemer kan være involverede.

Fra huden ses ofte palpapelt purpura, sår eller nekroser i fingre og tæer. Mononeuritis multiplex. Lungeinfiltrater. Glumerulonefritis. Iskæmi symptomer. Almensymptomer.


Diagnostik

Klinisk gennemgang af alle organsystemer.

Huden: tegn på vaskulitis, sårpå fingerspidser, nekroser.
Neurologisk gennemgang: tegn på udfald.
Cardio-pulmonal gennemgang incl. hjerte/lunge stetoskopi mislyde, gnidningsmislyde, BT. Gastro-intestinal gennemgang primært anamnese.
Nefrologisk gennemgang, BT, urinstiks, evt. mikroskopi (cylindre).

Biokemi omfattende fasereaktant, rødt – hvidt blodbillede, lever- og nyrestatus. ANA, IgM-RF, ANCA screning,

Infektions screning incl. diverse titre herunder hepatitis B og C.
Biopsier fra hudelementer eller symptomgivende organer.

Udelukke andre sygdomme herunder malignitet og infektioner.


Behandling

Specialistopgave. Behandlingsintensitet alt efter hvilke organer der er involverede.

Hvis der kun er hudsymptomer kan lokal steroid komme på tale.

Hvis der er artralgier/myalgier kan paracetamol og evt. NSAID blive aktuelt.

Ved sværere symptomer og/eller organpåvirkning er prednisolon, ofte i kombination med cytostatika, indiceret.

 

 

 

 

Senest opdateret: 9. september 2018