Muskelgigt (reumatisk polymyalgi) og kæmpecelle-karbetændelse (arteritis temporalis) er to variationer af samme sygdom.


De to sygdomme har flere sygdomstegn og symptomer tilfælles. Men mens kæmpecelle-karbetændelse har en akut begyndelse med symptomer især fra hoved og hals, udvikler muskelgigt sig mere snigende og skjult.


Årsag

Ukendt. En autoimmun proces fører til granulomatøs vaskulit i blodkarrets væg med risiko for trombedannelse og/eller blødning til omgivelserne, alt sammen medførende iskæmisk vævsskade.


Symptomer

Manifesterer sig klinisk typisk som arteritis temporalis og/eller polymyalgia rheumatica. Omkring 50% af patienterne med kæmpecelle-karbetændelse har symptomer på polymyalgia rheumatica. 10% af patienterne har alene almensymptomer.

Fælleskarakteristika for temporalis og/eller polymyalgia rheumatica:
Debut efter 50-års alderen, almensymptomer, sygdomsvarighed 1-3 år, dramatisk effekt af systemisk glukokortikoidbehandling og en god prognose.

Karakteristika for arteritis temporalis kranielle arterit:

Kliniske manifestationer er forårsaget af vaskulit i carotisgebetet med hovedpine, synsforsyrrelser og masseter-claudicatio.


Karakteristika for polymyalgia rheumatica:

Smerte og stivhed i nakke og skulderågets muskulatur og bækken/femoralmuskulaturen. Akut debut hos omkring halvdelen.

Typisk er der:

  • Almensymptomer: Træthed, feber og vægttab.

  • Lokale symptomer og lokale fund ved arteritis temporalis: Hovedpine, ømhed og hævelse af a. temporalis superficialis og evt. ophævet pulsation. 

  • Iskæmisymptomer: Tyggeclaudicatio, infarkt i skalpen eller af tungen. Vigtigst er øjensymptomerne i form af synsnedsættelse, sjældnere CNS-symptomer fx hemiparese. 

  • Lokale symptomer og lokale fund ved polymyalgia rheumatica: Vigtigst er muskelstivhed, som er mest udtalt om morgenen samt muskelsmerter ved bevægelse og evt. muskelømhed. 


Diagnostik

Karakteristisk er debut efter 50-årsalderen, betydelig forhøjelse af akutte fasereaktanter og typisk klinik samt eklatant respons på prednisolon. American College of Rheumatology har opstillet klassifikationskriterier.


Differentialdiagnoser

Maligs sygdom, kroniske infektioner, ofte endokarditis, Reumatoid arthritis, andre vaskulitter, bindevævssygdom, embolisme.


Behandling

Prednisolon er hovedmidlet. Nedtrapningen styres af klinikken og biokemien (CRP/SR).
Ved polymyalgisymptomer ofte start med 20 mg prednisolon. Ved god effekt, nedtrapning til 15 mg efter ca. 14 dage.

Ved tegn på arteritis temporalis (hovedpine, temporal hovedpine/ømhed, tyggeclaudikatio) og med synspåvirkning – amaurosis fugax, gives 75 mg prednisolon. Når der er ro i symptomerne nedtrapning til 40 mg. Og derefter med 5 mg ugentligt.

Generelt nedtrapning 1.25 – 2.5 mg hver 3.uge til vedligeholdelsesdosis på ca. 7.5 mg. Yderligere nedtrapning varierer en del. Det tager typisk 1 - 3 år at komme ud af prednisolonen.

Husk altid at supplere prednisolonbehandlingen med kalk og D-vitamin samt evt. bisfosfonat.
Ved manglende held med at komme ned i prednisolondosis kan der suppleres med cytostatika som azathioprin og methotrexate (specialist opgave).

Det er vigtigt at patienten holder sig fysisk aktiv, med fokus på muskelstyrketræning.

 

 

 

Senest opdateret: 13. september 2018