Systemisk lupus erytematosus er en kronisk, systemisk, autoimmun sygdom.


Tilstanden medfører inflammation og vævsnekrose, som fortrinsvis rammer hud, led, nyrer, lunger og hjerte, centralnervesystemet og blodets celler, og der er karakteristisk forekomst af antinukleære antistoffer (ANA), herunder anti-ds DNA.


Årsag

Ukendt. Antigener frigøres fra døende celler, hvilket fører til aktivering af T-lymfocytter, som danner autoantistoffer, dvs. antistoffer rettet mod eget væv. Antistofferne danner immunkomplekser, som binder komplement, og det fører til aktivering af makrofager, hvilket bidrager til inflammation og vævsbeskadigelse.

Sygdommene opstår hos genetisk disponerede individer, som følge af både ydre og indre faktorer.

Hormonelle faktorer, herunder graviditet, tilførsel af østrogen mv. øger risikoen for recidiv og forværring af sygdommen. Ydre faktorer som sollys, visse lægemidler (hydralazin og prokainamid), infektioner og graviditet kan udløse/forværre sygdommen.


Symptomer

Sygdommen kaldes “the great imitator”. 

Afhængig af sygdomsaktiviteten er er der almensymptomer, træthed, feber og vægttab. Alle organer kan rammes. Primært er der symptomer fra hud og slimhinder samt led og muskler. CNS og nyre symptomerne har stor betydning for prognosen. 

  • Almensymptomer: Træthed, vægttab, febrilia.
     
  • Hud og slimhinder: Sommerfugleeksantem, lysoverfølsomhed, diskoid lupus, håraffald, vaskulit mv.
     
  • Bevægeapparat: Polyartrit som er symmetrisk og non-erosiv, tenosynovit, polymyosit, Raynauds   fænomener. 

  • Serøse hindrer: Pleuritis, pericarditis. 

  • Nyrer: Glomerulonefrit.
     
  • Centralnervesystem: Epilepsi, psykose, perifer polyneuropati. 

  • Hjerte: perikardit almindeligt, myo- og endokardit sjældnere. 

  • Lunger: Pleuritis, fibroserende alveolitis.

  • Øjne: Retinainfarkter, sekundær Sjögrens syndrom. 

  • Tromboemboliske manifestationer: Venøse og arterielle tromboser (cerebrum, hjerte), spontane aborter. 

  • Infektioner er hyppige.


American College of Rheumatology
klassifikationskriterier anvendes til diagnosen;

Som sikres ved mindst fire af i alt 11 kriterier (sommerfugleeksantem, diskoid LE, lysoverfølsomhed, slimhindesår, non-erosiv polyartrit, pleurit og/eller perikardit, nefropati (proteinuri > 0,5 g/døgn og/eller kornede cylindre), CNS (epilepsi og/eller psykose), perifert blod med hæmolyse og/eller trombocytopeni og/ eller lymfopeni, positiv for DNA-antistof og/eller antikardiolipin-antistof etc., positiv ANA.


Diagnostik

Anamnese, objektiv undersøgelse, billeddiagnostiske undersøgelser samt biokemiske og immunologiske prøver kan blive omfattende.

Her omtales nogle karakteristiske:

  • Immunologisk: ANA positiv hos alle og negativ værdi udelukker diagnosen. 
  • Ved positiv ANA suppleres med anti-DNA antistof, som er positiv hos 90% 
  • IgM og IgG antikardiolipinantistoffer, antibeta 2GP1-antistof og lupusantikoagulans er associeret med øget risiko for trombose, spontan abort og trombocytopeni. 
  • Anti-SSA og SSB antistoffer er associeret med subakut kutan lupus og øger risikoen for kongenit hjerteblok ved graviditet
  • Diffus hypergammaglobulinæmi. 
  • Komplementaktivering: Forhøjet C3D og nedsat C3 og C4 er karakteristisk. 
  • Penier i perifert blod: Coombs positiv hæmolytisk anæmi, lymfopeni, granulocytopeni og trombo- cytopeni. 
  • Urinundersøgelse mhp. proteinuri og abnormt urinsediment. 
  • Hudbiopsi mhp. aflejring af immunglobuliner og komplement. 
  • Nyrebiopsi mhp. klassifikation af glomerulonefrit. 
  • Røntgen af thorax, ekg og ekkokardiografi mv. ved hjerteaffektion.
  • Røntgen af thorax evt. HR-CT, lungefunktionsundersøgelse og BAL ved lungeaffektion. 
  • MR-scanning af cerebrum, cerebrospinalvæskeundersøgelse etc. ved nervesystemsaffektion. 
  • Urinen undersøges med stix for proteinuri (tegn på sygdomsaktivitet)
  • Blodprøver til vurdering af sygdomsaktivitet, hgb, L+D, hæmolyseprøver, trombocytter (anæmi, leukopeni, lymfocytopeni og trombopeni er alle tegn på sygdomsaktivite)
  • ANA er vigtig for at stille diagnosen, da næsten alle patienter har ANA i blodet.
  • Anti-DNA kan fungere som sygdomsaktivitets makør


Differentialdiagnoser

Andre bindevævssygdomme, RA, kroniske infektioner og maligne lidelser.

Udredning og behandling er en specialist opgave


Behandling

Behandlingen afhænger af hvilke organsystemer der er afficerede og symptomernes sværhedsgrad.

Hudsymptomer kan behandles med lokale midler.

Artralgier, myalgier og artritis kan behandles med NSAID. Klorokinfosfat er virksomt ved hud og bevægeapparats symptomer.

Ved alvorligere symptomer som nyrepåvirkning (glumerulonefrit) eller CNS-affektion benyttes prednisolon, Azatioprin, mycophenolatmofetil eller cyclofosfamid.

Behandling med Rituximab (B-lymfocytmodulerende) hos udvalgte patienter er blevet en mulighed.

Behandlingen og kontrol er en specialist opgave.
 
 
 
 
 
 

 

Senest opdateret: 9. september 2018