Misdannelser og børnetumorer

Målet fra kraniet til helixkanten er oftest >24 mm mod normalt 16-18 mm ved børn. Der ses en stor cavum concae og evt. en manglende foldning af anthelix.

Misdannelsen kan korrigeres i lokalbedøvelse og ambulant. Jeg har gjort det i speciallægepraksis. Det er urimeligt ressource- og tidskrævende, at helbedøve til disse operationer. Det er min holdning, at det er patienten, der skal have et problem, ikke moderen. Indgrebet kan udsættes til patienten ønsker operationen lavet i lokalbedøvelse,
så man kan lave en aftale med barnet om dette. Normalt fra 8-10 års alderen.

Det er bruskens form der skal ændres. En korrektion med opstramning af huden alene medfører recidiv. Postoperativt bandageres i 8 dage, og efterfølgende anbefaler jeg en natforbinding i tre uger.

Kop-ører
(mangler hele anthelix) Kop-ører har stor tendens til recidiv. 

Kryptoti
(helix er opadtil begravet under skalpen) behandles som stritører.

Er en sjælden lidelse. Ydre øre er rudimentært, ofte i kombination med misdannelser i kinden og indre øre. Patienterne visiteres på lokale afdelinger, men patienterne vil i mange tilfælde blive viderevisiteret til plastikkirurgisk afd. i Malmø, hvor man har opbygget et internationalt center, som ofte opnår acceptable resultater. Rekonstruktionerne udføres i flere omgange.

Meatus stenose kan gøre tidlig intervention nødvendig. Der korrigeres i en eller flere sessioner. Man tilstræber at operationerne er afsluttet inden skolealderen. Operationerne laves på plastikkirurgisk afdeling og på de urologiske afdelinger.

 

Klinik for Plastikkirurgi og brandsår på Rigshospitalet har monopol på denne behandling. Landsfunktion. Sekundære korrektioner af ganefistler udføres af kæbekirurgerne. Sekundær korrektion af læber og næse udføres af enkelte kirurger på de øvrige plastikkirurgiske afdelinger.

 

Tragtbryst (pectus excavatum)
Det er sjældent patienterne er påvirkede cardiologisk. Vi har tidligere indopereret formstøbte silikoneproteser til at udfylde indtrækningen. Det gav smerteproblemer, hvis patienterne var meget fysisk aktive eks. berider. I de senere år har patienterne fået en thoracoplastik med indsættelse af en kraftig elastisk stålstang. Denne operation laves på thoraxkirurgisk afd. på Skejby Sygehus.

Hæmangiomer rammer hovedsagelig piger. Tumoren vokser frem i de første måneder af livet (1/3 er til stede ved fødslen). De kan blive dramatisk store og ulcererede. Ofte regredierer de spontant inden skolealderen, så det er rimeligt at observere småting.

Vasculære malformationer er til stede ved fødslen, men de er ikke altid blodfyldte, de kan ligge i dybden og det er ikke altid, de kan ses efter fødslen. Det er ægte misdannelser af karrene, ikke neoplasier. De modne kar forsvinder ikke spontant. Piger og drenge er ligeligt repræsenteret.

Der er ikke konsensus om, hvad der er den rigtige behandling. Man kan henvise til hæmangiom konference i Aarhus (Hæmangiomcenteret administreres af Lasercenteret, Dermatologisk afdeling, Århus Sygehus, PP Ørumsgade, 8000 Århus C), Odense, eller RH. På konferencen er der repræsentanter for alle interesserede specialer og lægerne kan så byde ind med tilbud?

Det er almindeligt at indhente en second opinion i en anden region. Den ældste jeg har givet et tilbud og behandling var 78 år og svært invalideret. Vi har fjernet tumorer op til 500 g på babyer og lavet næserekonstruktioner på 0 årige.

Pårørende og patienterne er ofte bekymrede for traumer og blødning. Det er vigtigt at berolige dem med, at man sagtens kan stoppe blødninger. (Se nedenfor).

Hæmangiomer på særlige lokalisationer eller hæmangiomer med ulceration, infektion eller gentagne blødningsepisoder kan afgive subakut behandlingsindikation.

• Et volumen der deplacerer øjet og vækst ind foran øjet. Det kan give amblyopi.
• Destruktion af legemsdele ved vækst og ulceration.
• Ulceration, blødning, infektion, smerter.
• Ernærings og defækationsproblemer.
• Størrelse, så det kan være vanskeligt at håndtere barnet.
• Socialt invaliderende. Kan ikke komme i vuggestue.

Hæmangiomer regredierer ofte på prednison- eller propranolol behandling.

Hæmangiom væv består af endotelceller. Der er kar i tumor, men ikke mere end svarende til størrelsen. Det bløder lidt diffust, hvis man opererer i proliferationsfasen, men det er muligt at stoppe blødninger ved diathermi, gennemstikning og underbinding. Vævet er følsomt for adrenalin og noradrenalin, så man har stor glæde af lokalbedøvelse. Man kan let se, hvad der er hæmangiomvæv og klippe det væk.

I mange tilfælde ligger muskler og nerver uafficerede i vævet, så de kan bevares. Man behøver ikke fjerne det hele. Operationen inducerer ofte regression indenfor et år. 

Vasculære malformationer består af kar. Det er muligt at få hæmostase selv på AV-malformationer. Vævet går ikke i stykker. Man kan fjerne AV malformationer partielt, og hvis der viser sig noget mere kan operationen gentages.

Vasculære malformationer kan emboliseres eller scleroseres.

Storkebid i midtlinjen forsvinder som regel spontant. (Umoden innervation?)

Nævus flammeus forsvinder ikke. De kan forsøges fjernet med laser. Man kan hjælpe med kamuflagebehandling. I voksenalderen får disse patienter ofte brostensmønster
i huden, En incision i nævus bløder som i andet væv, man kan sy og arrene bliver ofte usynlige, så “brostenene” kan korrigeres. Ved tumorer på læben ses ofte affektion af hud og slimhindesiden, uden at tumor er gennemgående!

Meget sjældne tilfælde med hæmangiomer i leveren kan have alvorlige koagulationsforstyrrelser.

Lavt differentierede børnetumorer kan opføre sig som hæmangiomer.
 

Er en arvelig sygdom med meget varierende penetrans. Fra enkelte cafe au lait pletter og få polypper gennem hele livet, til fatale tilfælde med intrakraniel eller intraspinal tumordannelse og neurologiske udfald. Tumorerne udgår fra de Schwannske celler. Tumorerne kan ikke fjernes uden at påvirke nerverne. Neurofibromatosepatienter sivebløder ofte. Forsøger man at bruge operationsmikroskopi er blødningen meget generende, fordi man mister overblikket.

Nodulære neurofibromer kan sidde inde i nerven eller på siden af nerven. Så længe det drejer sig om perifere sensoriske hudnerver er risikoen minimal, fordi forsyningsområderne er overlappende. Subcutane knuder og polypper f. eks på ryggen.

Plexiforme neurofibromer ligner regnorme. Det er diffust fortykkede nervetråde. De kan kun fjernes med en total resection med funktionsudfald,
hvis motoriske nerver er involverede.

Med tiden kan huden i afgrænsede områder blive slap og hængende (Anethoderma). Det skyldes mangel på elastisk fibre i området. Man kan stramme huden op, men der kommer uvægerligt recidiv efter nogen tid.

Cave

Hos få patienter føles tumorerne som en væskefyldt svamp, som fyldes op så snart man fjerner trykket fra overfladen. Disse tumorer er farlige at operere, fordi man ikke kan lave hæmostase. Vævet går i stykker, hvis man syr eller brænder. Det knuses af tænger. Man ender op med at måtte komprimere over dage for at stoppe blødningen. (32 blodportioner til en hønseægstor tumor). Jeg er klar over, der er et enormt terapeutisk imperativ fra disse patienter.

Når man som kirurg har sagt til en sådan patient, at man ikke tør operere, fordi det er livsfarligt, bliver man frustreret, når patienten genhenvises med forespørgsel, om man ikke en gang til kunne forsøge at gøre det bedre? Hvad hvis patienter shopper rundt og finder en mindre erfaren kirurg?