Stevens-Johnsons syndrom [erythema multiforme]

Stevens-Johnsons syndrom (erythema multiforme)

Stevens-Johnsons syndrom, er en akut tilstand med skoldkoppelignende udslæt eller stærkt uregelmæssigt udslæt.

Ses ofte med sår på hænder og fødder, i ansigtet og ved legemsåbninger:

•  Mund
•  Næse
•  Øjne
•  Urinrør
•  Skedeåbning
•  Endetarmsåbning

Der kan være feber og leverpåvirkning.

Tilstanden kan udløses af infektioner eller som bivirkning ved medicin. 

Behandling

Er en specialistopgave, hvor det vigtigste er at drikke nok.

Denne tekst er skrevet som en supplerende information til den oprindelige artikel om Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og erythema multiforme.

Informationen her er udarbejdet af en anden forfatter for at give yderligere indsigt i emnet.

Hvad er Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og erythema multiforme?
Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og erythema multiforme er alvorlige hudsygdomme, der involverer en immunologisk reaktion i kroppen. Begge tilstande kan føre til smertefulde udslæt, blisterdannelse og i alvorlige tilfælde påvirkning af slimhinderne. Mens erythema multiforme oftest er en mildere tilstand, kan SJS være livstruende og kræver øjeblikkelig medicinsk behandling.

SJS anses for at være en del af et spektrum af sygdomme, der spænder fra mild erythema multiforme til den alvorlige form kaldet toksisk epidermal nekrolyse (TEN). I de mest alvorlige tilfælde kan op mod 30 % af hudens overflade blive påvirket, hvilket kan føre til alvorlige komplikationer.

Årsager til Stevens-Johnsons syndrom og erythema multiforme
Årsagerne til SJS og erythema multiforme kan variere, men de involverer typisk en immunreaktion, ofte som svar på medicin eller infektioner.

1. Medicin: En af de mest almindelige årsager til SJS er bivirkninger af visse lægemidler, herunder:

   • Antibiotika (fx sulfonamider)
   • Antiepileptika (fx carbamazepin, lamotrigin)
   • NSAID’er (fx ibuprofen, naproxen)
   • Allopurinol (bruges til behandling af urinsyregigt)

2. Infektioner: Erythema multiforme er ofte forbundet med infektioner, især:

   • Herpes simplex-virus (den hyppigste årsag)
   • Mycoplasma pneumoniae
   • Hepatitis, HIV og andre virale infektioner

3. Andre faktorer: I sjældne tilfælde kan vaccinationer, strålebehandling eller underliggende sygdomme som kræft udløse disse reaktioner.

Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom og erythema multiforme
Symptomerne varierer afhængigt af sværhedsgraden af tilstanden, men der er visse karakteristiske tegn at være opmærksom på:

• Indledende symptomer: Feber, træthed, ondt i halsen og generel utilpashed kan opstå dage før hudsymptomer viser sig.
• Hududslæt: Udslættet starter ofte som røde pletter, der hurtigt udvikler sig til smertefulde blærer og afskalning af huden.
• Målskivelæsioner: Erythema multiforme er kendetegnet ved målskivelignende læsioner med en rød midte omgivet af en lysere ring og en ydre rød kant.
• Slimhindeinvolvering: I op til 90 % af SJS-tilfældene påvirkes slimhinderne i munden, øjnene, kønsorganerne og luftvejene. Dette kan forårsage smertefulde sår, synkebesvær og vejrtrækningsproblemer.
• Hudafskalning: I de mest alvorlige tilfælde, som ved TEN, kan store dele af huden løsne sig, hvilket ligner en alvorlig forbrænding.

Diagnose af Stevens-Johnsons syndrom og erythema multiforme
Diagnosen baseres primært på det kliniske billede og patientens sygehistorie. Lægen vil spørge ind til:

• Eventuel nylig brug af medicin
• Tidligere infektioner
• Symptomer som feber, udslæt og slimhindepåvirkning

For at bekræfte diagnosen kan lægen udføre:

• Hudbiopsi: En lille prøve af huden undersøges mikroskopisk for at vurdere vævsskader og udelukke andre sygdomme.
• Blodprøver: For at kontrollere tegn på infektion eller organpåvirkning.
• Mikrobiologiske tests: Kan identificere underliggende infektioner som herpes eller mycoplasma.

Behandling af Stevens-Johnsons syndrom og erythema multiforme
Behandlingen afhænger af sværhedsgraden, men begge tilstande kræver ofte hospitalsindlæggelse. SJS og TEN behandles bedst på intensiv- eller brandsårsenheder, da huden fungerer som en vigtig barriere mod infektion og væsketab.

1. Øjeblikkelig seponering af udløsende medicin: Hvis en medicin mistænkes som årsag, skal den straks stoppes.

2. Støttende behandling:

   • Væske- og elektrolytbalance for at forhindre dehydrering
   • Smertebehandling
   • Ernæring, ofte gennem sonde hvis mundslimhinden er alvorligt påvirket
   • Sårpleje og infektionsforebyggelse

3. Medicin:

   • Kortikosteroider: Kan reducere inflammation, men deres anvendelse er kontroversiel, da de kan øge risikoen for infektion.
   • Immunmodulerende behandling: Intravenøs immunoglobulin (IVIG) eller ciclosporin kan anvendes i alvorlige tilfælde for at bremse immunsystemets overreaktion.
   • Antibiotika: Kun hvis der er en bekræftet sekundær infektion, da profylaktisk antibiotikabehandling kan øge risikoen for resistens.

4. Behandling af infektioner: Ved erythema multiforme, der er udløst af herpes, kan antivirale midler som acyclovir være effektive.

Prognose og forventet forløb
Prognosen afhænger af sværhedsgraden af sygdommen og hvor hurtigt behandlingen påbegyndes. Erythema multiforme har generelt en god prognose, især hvis den er forårsaget af en mild infektion.

For SJS og TEN kan dødeligheden være høj, især hvis store hudområder er påvirket. Faktorer der øger risikoen for komplikationer inkluderer:

• Høj alder
• Nedsat immunforsvar
• Omfattende hudafskalning
• Organpåvirkning (fx lunger, nyrer)

Tidlig diagnose og intensiv behandling kan forbedre prognosen betydeligt.

Komplikationer ved Stevens-Johnsons syndrom og erythema multiforme
Uden hurtig behandling kan disse tilstande føre til alvorlige komplikationer:

• Sekundære infektioner: Risikoen for bakterielle infektioner og sepsis er høj, især når store hudområder er påvirket.
• Lungeskader: Involvering af luftvejene kan føre til åndedrætsbesvær og behov for respiratorbehandling.
• Langvarige hud- og slimhindeskader: Arvæv, pigmentforandringer og kroniske sår kan opstå.
• Øjenproblemer: Alvorlige tilfælde kan føre til tørre øjne, nedsat syn eller endda blindhed.

Forebyggelse af Stevens-Johnsons syndrom og erythema multiforme
Mens det ikke altid er muligt at forhindre disse tilstande, kan visse forholdsregler reducere risikoen:

• Undgå kendte udløsere: Hvis du tidligere har haft SJS eller alvorlig lægemiddelreaktion, bør du undgå det udløsende stof for livet.
• Medicinalovervågning: Fortæl altid din læge om tidligere reaktioner, før du starter ny medicin.
• Genetisk testning: I visse befolkningsgrupper kan genetisk testning for HLA-B*1502 anbefales før behandling med visse lægemidler, som fx carbamazepin.

Hvornår skal du søge lægehjælp?
Søg straks akut lægehjælp, hvis du oplever:

• Pludselig og smertefuldt udslæt, især hvis det spreder sig hurtigt
• Blærer på huden eller slimhinder
• Feber, træthed og udslæt samtidig
• Problemer med at trække vejret, synke eller stærk øjenirritation

Tidlig indgriben kan redde liv.

Myter og misforståelser om Stevens-Johnsons syndrom

• Myte 1: SJS er altid forårsaget af allergi: Falsk. SJS er en alvorlig immunreaktion, men det er ikke en klassisk allergisk reaktion som fx nældefeber.
• Myte 2: Man kan ikke få SJS igen: Falsk. Hvis man udsættes for det samme udløsende stof, er der risiko for gentagelse.
• Myte 3: Det er bare en hudsygdom: Falsk. SJS er en systemisk sygdom, der kan påvirke indre organer og være livstruende.

Konklusion
Stevens-Johnsons syndrom og erythema multiforme er alvorlige tilstande, der kræver øjeblikkelig medicinsk behandling. Tidlig diagnose og hurtig seponering af udløsende medicin kan redde liv. Ved mistanke om disse tilstande bør man straks søge lægehjælp.

Denne opfølgende tekst er ment som et supplement til den oprindelige artikel og bør ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning. Ved mistanke om SJS eller erythema multiforme bør man altid konsultere en læge eller søge akut lægehjælp.