Schönlein-Henochs purpura skyldes en betændelse i de små blodkar og er en form for allergisk reaktion.
Systemisk vaskulit i barnealderen, overvejende medieret af IgA-antistof, som slår ned i de små kar i hud, led, tarm og nyrer.
Vasculitten er typisk postinfektiøs – typisk 1-4 uger efter en infektion, f.eks. en øvre luftvejsinfektion.
Kan også ses som et fænomen efter endt medikamentel behandling.
Sygdommen rammer hyppigst i alderen 2-8 år med overvægt af drenge.
Symptomer
Karakteristisk petekkialt purpura og ekkymoser lokaliseret distalt på underekstremiteter, nates og albueregion. Elementerne kan være cirkulære enkeltstående, men kan også fladeformet brede sig ud. Mange af elementer er palpable – eleveret over hudniveau – kaldes også palpabel purpura. Initalt kan udslættet have et urticarielt præg.
Ca 70% har også artrit i de større led og udslettet sidder også lednært. Mavesmerter ses hos 75% – desuden kan der også ses opkastninger, kvalme og sjældent hæmoragia per rectum. Halvdelen udvikler også en forbigående nefrit i løbet af de første 4 sygdomsuger med isoleret hæmaturi og proteinuri.
Feber i form af subfebrilia < 38o C ses hyppigt, men mange er afebrile.
Diagnostik
Meningokoksepsis/ meningitis, Idiopatisk trombocyopenisk purpura (ITP), Urticatia, ved påvirkede hæmatologiske blodprøver: leukæmi, infektion af anden årsag. Blodprøverne er oftest normale ved Schönlein-Henochs purpura.
Udredning
Urinstrix, BT, Hb, L+D, trombocytter, kreatinin,karbamid, Na, K. Svælgpodning (streptokokker)
Behandling
Børn med mistanke om Schönlein-Henochs purpura skal henvises til pædiatrisk specialafdeling.
Dette for at sikre, at barnet bliver fulgt optimalt op med BT og urinstix for proteinuri 1 gang pr. måned i 3 måneder.
Ellers er sygdommen selvlimiterende og det kan være nødvendigt at behandle ledsymptomer med paracetamol eller NSAID. Vedvarende mavesmerter behandles med prednisolon 1 mg/ kg p.o dagligt i 1 uge. Antibiotika ved påvist infektion (f. eks. streptokoktonsillitis).
Sygdommen er selvlimiterende og de fleste børn holder sig naturligt i ro i nogle dage, hvorefter de får det bedre og bliver mere aktive.
I den situation ses ofte at der kommer tilbagefald af symptomerne, således at tilstanden ligger latent i kroppen indtil de krydsreagerende antistoffer som er ansvarlig for miseren er blevet udskilt (typisk 6-8 uger).
