Kalk sygdom, der skyldes overproduktion af parathyreoideahormon (biskjoldbruskkirtel hormon) (PTH).
Årsag
Skyldes i ca. 80% af tilfældene en knude i biskoldbruskkirtlen (et adenom), i ca. 15% hyperplasi (forstørrelse af biskoldbruskkirtlen) og i resten af tilfældene kræft i kirtlen.
Klinik
Symptomerne skyldes forhøjet niveau af kalk i blodet (hypercalcæmi) samt hormonet PTH’s virkning på knogler og nyrer.
Pga. øget screening diagnosticeres sygdommen nu tidligt og i lette stadier.
Ca. 85% af patienterne er enten uden symptomer eller har lette symptomer. I lette tilfælde føler patienten sig træt, svag og deprimeret.
Muskelkraften og koncentrationsevnen er nedsat, og personligheden kan være ændret. Kvalme, opkastninger og forstoppelse samt ledgener og knoglesmerter forekommer.
I svære tilfælde af hypercalcæmi ses bevidsthedssløring stigende til koma. I ca. 15% af tilfældende ses nyresygdom med nyresten og forkalkning i nyrerne. PTH, basisk fosfatase og ioniseret calcium i blodet er forhøjet.
Røntgen kan afsløre knoglecyster, men oftere ses mangel på knogle lige under knogleoverfladen i fingrene (’billetklip’). I kraniet kan ses lignende forandringer (’salt og peber’).
Sekundær hyperparthyreoidisme (hvor den forhøjede PTH skyldes noget andet) ses ved en række sygdomme og tilstande, hvoraf de hyppigste er nyresvigt og D-vitaminmangel. Man finder forhøjet PTH, nedsat fosfat men normal calcium i blodet.
Behandling
Den definitive behandling er kirurgi.
Cinacalcet kan anvendes hvor kirurgi er kontraindiceret. Ofte vil man imidlertid afvente behandling og blot kontrollere niveauet af ioniceret calcium og PTH.
Hypercalcæmi – andre årsager
Årsager til hypercalcæmi:
Øget frigørelse af kalk fra knogle
- primær hyperparathyreoidisme
- ondartet sygdom
- immobilisation
- forhøjet stofskifte (thyreotoxicosis)
- vitamin A forgiftning
- Pagets sygdom – sjælden knoglesygdom
Øget calciumabsorption fra tarmen
- vitamin D forgiftning
- sarcoidosis
Nedsat calciumudskillelse i urinen
- familiær hypokalciurisk hypercalcæmi
- mælk-alkali syndrom
- akut binyrebarksvigt
Nedsat optagelse af calcium i knoglerne
- aluminiumforgiftning
Pseudohypercalcæmi
- makroglobulinæmi
- myelomatose
- hyperalbuminæmi
Andre
- thiazider
- binyrebarkinsufficiens
- litium
- østrogen/tamoxifen
- parenteral hyperalimentation
- fæokromocytom
Ved sarcoidosis forekommer hypercalcæmi i ca. 10% af tilfældene. Patienten har nedsay PTH og kraftig forøget koncentration 25-OH D-vit. Hypercalcæmien behandles med binyrebarkhormon.
Ved forhøjet stofskifte (thyreotoxikosis) ses hos ca. 25% en let forhøjelse af kalk i blodet, som ikke er behandlingskrævende. PTH er supprimeret og fosfat ligger højt i normalområdet.
Akut binyrebarksvigt kan være ledsaget af hypercalcæmi, som svinder efter behandling med binyrebarkhormon. Thiazidbehandling (vanddrivende medicin) kan øge serumcalcium, som er let og oftest forbigående.
A-vitaminforgiftning giver hypercalcæmi pga. knogleresorption, som svinder på prednisolonbehandling og A-vitamin ophør.
Indtagelse af calcium sammen med absorberbare antacida (mavesyreneutraliserende medicin) kan medføre hypercalcæmi og nyrepåvirkning.
Den kraftige knogleresorption, som ses ved pludselig immobilisering, kan give hypercalcæmi, som svinder, når patienten genoptager den daglige fysiske aktivitet.
Malignitets-associeret hypercalcæmi ses hos ca. 10% med udbredt ondartet sygdom og skyldes, at tumor frisætter parathyreoideahormonrelateret protein (PTHrP), PTH, 25OHD og prostaglandiner. Knogleresorption pga. metastaser der nedbryder knoglen spiller en mindre rolle.