Nedsat funktion af hypofysen [Hypofyseinsufficiens]

Nedsat funktion af hypofysen [Hypofyseinsufficiens]

Hypofyseinsufficiens er et sygdomsbillede af forskellig årsager, der medfører varierende grad af nedsat produktion af hypofysehormoner.

Årsag:

  •  Invasive tumorer
    o  Adenomer – knuder i hypofysen
    o  Craniofaryngeomer
    o  Metastaser – udsæd fra cancer
  •  Infarkt – blodprop i hypofysen 
     o  Postpartum nekrose (Sheehans syndrom) – efter graviditet
     o  Pituitær apoploxia – blodprop i hypofysen så denne går til grunde
  •  Infiltrative sygdomme – hvor hypofysevævet destrureres
    o  Sarcoidose
    o  Hæmokromatose 
    o  Histiocytosis X            
  •  ’Injury’
     o  Hovedtraumer
  • Immunologiske sygdomme
     o  Autoimmun lymfocytær hypofysitis
  •  Iatrogene tilstande – forårsaget af udefra kommende årsager 
      o  Hypofyseoperation 
      o  Strålebehandling

  •  Infektioner
      o  Tuberkulose
      o  Syfilis
      o  Andre bakterier
      o  Svampe
      o  Toxoplasmosis

 

  •  Idiopatiske eller genetiske sygdomme
      o  Nedsat hormonsyntese
      o  Syntese af abnormt hormon

  •  Isoleret hormonmangel
      o  Væksthormon (dværgvækst, psykosocial deprivering)
      o  LH og FSH (Kallmanns syndrom, svær vægttab (fx anoreksia), svær fysisk overtræning)
      o  TSH (kronisk nyreinsufficiens)
      o  ACTH (autoimmun lymfocytær hypofysitis)
      o  Hypothalamuslidelser               

 

Klinik

Ved panhypopituitarisme, hvor alle hormoner mangler, ses symptomer på hypothyreoidisme (for lavt stfskifte), hypogonadisme (mangle af kønshormoner) og hypoadrenalisme (mangel på binyrebarkhormon). Ved isolerede hormondefekter ses varierende sygdomsbilleder.

Ved panhypopituitarisme fremtræder patienten med en fin, rynket, gulligbleg hud (’alabasterhud’), mænd mangler skægvækst, kropsbehåring og har små bløde testikler. Svedproduktionen er ophævet. Kvinder mister også evnen til at amme. Blodtrykket er nedsat.

Ved væksthormonmangel ses fint rynket ansigtshud, svind af muskelmasse, nedsat muskelstyrke, øgning af fedtdepoter og knogleskørhed (osteoporose).

Hos børn medfører væksthormonmangel dværgvækst. Koncentrationerne af T4, T3, cortisol og testosteron/østrogen er nedsat samtidig med nedsatte værdier af TSH, ACTH, FSH, prolaktin og LH. MR-skanning af sella turcica vil afhænge af årsagen til hypofysesvigtet.


Diagnose

Stilles på de kliniske fund, som er karakteristiske for hypothyreoidisme, -gonadisme og -adrenalisme. Ved fund af lave koncentrationer af TSH, ACTH, FSH, LH og prolaktin i blodet samtidig med lave koncentrationer af T4, cortisol, testosteron/østrogen i blodet kan man stille diagnosen hypofysesvigt.

Ved fund af høje koncentrationer af hypofysehormoner og lave koncentrationer af målorganhormoner drejer det sig om primær svigt af målorganerne fx af skjoldbruskkirtlen.

Behandling

Tilførsel af de nedsatte målorganhormoner T4, cortisol, østrogen/testosteron og vælsthormon. Binyrebarkhormon gives før skjoldbruskkirtelhormon for ikke at risikere binyrebarkkrise.

Nedenstående tekst er skrevet af en anden end den oprindelig forfatter og bidrager med yderligere information om hypofysehormoner.

Nedsat funktion af hypofysen (hypofyseinsufficiens) – årsager, symptomer og behandling

Hypofyseinsufficiens er en tilstand, hvor hypofysen ikke producerer tilstrækkelige mængder af de hormoner, der er nødvendige for kroppens funktion. Hypofysen er en lille, men ekstremt vigtig kirtel placeret i hjernen, som fungerer som en overordnet kontrolmekanisme for kroppens hormonsystem. Når hypofysen svigter, kan det føre til en række hormonelle ubalancer, der påvirker vækst, stofskifte, fertilitet og kroppens evne til at håndtere stress.

Hypofyseinsufficiens kan opstå som følge af skader, tumorer, infektioner eller genetiske faktorer. Afhængigt af hvilke hormoner der mangler, kan tilstanden have vidtrækkende konsekvenser for kroppen. Tidlig diagnose og korrekt behandling er afgørende for at undgå alvorlige komplikationer.

Hvad er hypofysen, og hvorfor er den vigtig?

Hypofysen kaldes ofte for “hovedkirtlen”, fordi den styrer produktionen af hormoner i andre endokrine kirtler som skjoldbruskkirtlen, binyrerne og kønskirtlerne. Den regulerer vækst, stofskifte, reproduktion og kroppens respons på stress. Hypofysen producerer blandt andet følgende hormoner:

  • ACTH (adrenokortikotropt hormon): Stimulerer binyrerne til at producere kortisol, som hjælper kroppen med at håndtere stress og regulere blodsukker.
  • TSH (thyroidea-stimulerende hormon): Kontrollerer skjoldbruskkirtlens produktion af stofskiftehormoner.
  • LH (luteiniserende hormon) og FSH (follikelstimulerende hormon): Regulerer kønshormoner og fertilitet hos både mænd og kvinder.
  • GH (væksthormon): Har betydning for vækst, muskelopbygning og energistofskiftet.
  • Prolaktin: Styrer mælkeproduktionen hos kvinder efter fødslen.
  • ADH (antidiuretisk hormon): Hjælper med at regulere væskebalancen i kroppen.

Når hypofysen ikke fungerer korrekt, kan manglen på disse hormoner forårsage alvorlige helbredsmæssige problemer.

Årsager til hypofyseinsufficiens

Der findes flere årsager til, at hypofysen kan miste sin funktion. En af de mest almindelige årsager er hypofysetumorer, som kan trykke på hypofysen og forstyrre dens evne til at producere hormoner.

Skader på hypofysen kan også opstå efter en hovedskade, kirurgi eller strålebehandling mod hjernetumorer. Autoimmune sygdomme kan i sjældne tilfælde føre til, at kroppens immunsystem angriber hypofysen og skader dens væv. Infektioner såsom meningitis eller tuberkulose kan ligeledes påvirke hypofysefunktionen.

Nogle mennesker fødes med en medfødt defekt i hypofysen, hvilket kan føre til hormonmangel fra fødslen. Endelig kan langvarig brug af steroider påvirke hypofysefunktionen og resultere i en form for sekundær hormonmangel.

Symptomer på hypofyseinsufficiens

Symptomerne på hypofyseinsufficiens afhænger af, hvilke hormoner der mangler, og hvor alvorlig manglen er. Nogle af de mest almindelige symptomer inkluderer kronisk træthed, lavt blodtryk, vægtøgning eller vægttab, nedsat muskelmasse og dårlig stresshåndtering.

Personer med nedsat produktion af ACTH kan opleve lavt kortisolniveau, hvilket kan føre til svimmelhed, kvalme, lavt blodsukker og en generel følelse af svaghed. Hvis skjoldbruskkirtelhormonerne er lave på grund af TSH-mangel, kan det resultere i kuldskærhed, forstoppelse og langsom hjerterytme.

Mangel på LH og FSH kan hos kvinder føre til menstruationsforstyrrelser og nedsat fertilitet, mens mænd kan opleve lavt testosteronniveau, hvilket kan resultere i nedsat libido og muskelstyrke. Lavt væksthormonniveau hos voksne kan føre til øget fedtmasse, nedsat energiniveau og en generel følelse af træthed.

Hvis der er mangel på ADH, kan det føre til en tilstand kaldet diabetes insipidus, hvor kroppen ikke kan regulere væskebalancen ordentligt, hvilket resulterer i overdreven tørst og hyppig vandladning.

Diagnose af hypofyseinsufficiens

Diagnosen stilles ved hjælp af en kombination af blodprøver, billeddiagnostiske undersøgelser og stimuleringstests. Blodprøver kan måle niveauet af hypofysehormoner og de hormoner, de styrer, såsom kortisol, skjoldbruskkirtelhormoner og kønshormoner.

En ACTH-stimulationstest kan anvendes for at vurdere binyrernes respons på ACTH, mens en TSH-test kan afsløre problemer med skjoldbruskkirtlen. En MR-scanning af hjernen kan være nødvendig for at identificere tumorer eller strukturelle problemer i hypofysen.

Behandling af hypofyseinsufficiens

Behandlingen afhænger af, hvilke hormoner der mangler. Da hypofyseinsufficiens ofte er en kronisk tilstand, kræver de fleste patienter livslang hormonbehandling for at erstatte de manglende hormoner.

Mangel på kortisol behandles med hydrokortison, mens skjoldbruskkirtelhormonmangel behandles med levothyroxin. Hvis der er mangel på kønshormoner, kan mænd få testosteronterapi, mens kvinder kan få østrogen- og progesteronbehandling, afhængigt af deres behov.

Væksthormonmangel behandles med væksthormoninjektioner, især hos børn, hvor væksten kan blive påvirket. Hvis ADH mangler, kan desmopressin anvendes for at hjælpe kroppen med at regulere væskebalancen.

For patienter med hypofysetumorer kan kirurgi eller strålebehandling være nødvendig for at fjerne eller reducere tumorens størrelse.

Hverdagen med hypofyseinsufficiens

At leve med hypofyseinsufficiens kræver, at man er opmærksom på sin krops signaler og justerer sin medicin efter behov. Mange patienter oplever, at de skal være ekstra forsigtige i stressede situationer, da kroppen ikke producerer kortisol til at håndtere belastning.

Regelmæssige blodprøver og kontrolbesøg hos en endokrinolog er vigtige for at sikre, at hormonbehandlingen er korrekt doseret. Nogle patienter bærer et medicinsk ID eller et armbånd, der angiver deres tilstand, så sundhedspersonale hurtigt kan handle i nødsituationer.

Kost og motion spiller også en vigtig rolle i håndteringen af hypofyseinsufficiens. En balanceret kost med tilstrækkelige næringsstoffer kan hjælpe med at understøtte energi og velvære, mens regelmæssig fysisk aktivitet kan styrke muskler og knogler.

Konklusion

Hypofyseinsufficiens er en kompleks, men håndterbar tilstand, når den diagnosticeres og behandles korrekt. Tidlig opdagelse og den rette hormonbehandling kan gøre en stor forskel for livskvaliteten.

Hvis du oplever symptomer som træthed, lavt blodtryk, vægtændringer eller hormonelle ubalancer, bør du kontakte en læge for at få undersøgt din hypofysefunktion. Med den rette behandling kan de fleste patienter leve et normalt og sundt liv.

Læs om, hvordan hormoner påvirker kroppen, og hvilke lidelser der kan opstå.

Øvrige artikler i kapitel