Hypofyseinsufficiens er et sygdomsbillede af forskellig årsager, der medfører varierende grad af nedsat produktion af hypofysehormoner.
Årsag:
- Invasive tumorer
o Adenomer – knuder i hypofysen
o Craniofaryngeomer
o Metastaser – udsæd fra cancer
-
Infarkt – blodprop i hypofysen
o Postpartum nekrose (Sheehans syndrom) – efter graviditet
o Pituitær apoploxia – blodprop i hypofysen så denne går til grunde
- Infiltrative sygdomme – hvor hypofysevævet destrureres
o Sarcoidose
o Hæmokromatose
o Histiocytosis X
-
’Injury’
o Hovedtraumer
- Immunologiske sygdomme
o Autoimmun lymfocytær hypofysitis
-
Iatrogene tilstande – forårsaget af udefra kommende årsager
o Hypofyseoperation
o Strålebehandling -
Infektioner
o Tuberkulose
o Syfilis
o Andre bakterier
o Svampe
o Toxoplasmosis
-
Idiopatiske eller genetiske sygdomme
o Nedsat hormonsyntese
o Syntese af abnormt hormon -
Isoleret hormonmangel
o Væksthormon (dværgvækst, psykosocial deprivering)
o LH og FSH (Kallmanns syndrom, svær vægttab (fx anoreksia), svær fysisk overtræning)
o TSH (kronisk nyreinsufficiens)
o ACTH (autoimmun lymfocytær hypofysitis)
o Hypothalamuslidelser
Klinik
Ved panhypopituitarisme, hvor alle hormoner mangler, ses symptomer på hypothyreoidisme (for lavt stfskifte), hypogonadisme (mangle af kønshormoner) og hypoadrenalisme (mangel på binyrebarkhormon). Ved isolerede hormondefekter ses varierende sygdomsbilleder.
Ved panhypopituitarisme fremtræder patienten med en fin, rynket, gulligbleg hud (’alabasterhud’), mænd mangler skægvækst, kropsbehåring og har små bløde testikler. Svedproduktionen er ophævet. Kvinder mister også evnen til at amme. Blodtrykket er nedsat.
Ved væksthormonmangel ses fint rynket ansigtshud, svind af muskelmasse, nedsat muskelstyrke, øgning af fedtdepoter og knogleskørhed (osteoporose).
Hos børn medfører væksthormonmangel dværgvækst. Koncentrationerne af T4, T3, cortisol og testosteron/østrogen er nedsat samtidig med nedsatte værdier af TSH, ACTH, FSH, prolaktin og LH. MR-skanning af sella turcica vil afhænge af årsagen til hypofysesvigtet.
Diagnose
Stilles på de kliniske fund, som er karakteristiske for hypothyreoidisme, -gonadisme og -adrenalisme. Ved fund af lave koncentrationer af TSH, ACTH, FSH, LH og prolaktin i blodet samtidig med lave koncentrationer af T4, cortisol, testosteron/østrogen i blodet kan man stille diagnosen hypofysesvigt.
Ved fund af høje koncentrationer af hypofysehormoner og lave koncentrationer af målorganhormoner drejer det sig om primær svigt af målorganerne fx af skjoldbruskkirtlen.
Behandling
Tilførsel af de nedsatte målorganhormoner T4, cortisol, østrogen/testosteron og vælsthormon. Binyrebarkhormon gives før skjoldbruskkirtelhormon for ikke at risikere binyrebarkkrise.
