Demens med Lewy bodies er en primær neurodegenerativ demenssygdom med symptomer og histopatologiske hjerneændringer, der har fællestræk med både Alzheimers demens og Parkinsons sygdom.
De diagnostiske kriterier for Lewy body demens er udviklet igennem de seneste 25 år.
Histopatologisk er der “plaques” og “tangles” som ved Alzheimers demens og Lewy bodies som ved Parkinsons sygdom. Demens med Lewy bodies udgør 10-15% af alle demensformer.
Symptomer
Præsentationssymptomerne ved demens med Lewy bodies er ikke sjældent symptomer, som ikke umiddelbart leder tanken hen på en demenstilstand. Det kan være gentagne besvimelsestilfælde og fald (autonom degeneration), synshallucinationer og konfusion med mistanke om delir.
- De centrale symptomer er jævnt, progredierende demenssymptomer, men i begyndelsen kan disse symptomer være overvejende subkortikale-frontale, så som initiativløshed, manglende motivation og apati. Blandt de tidligt debuterende kortikale symptomer er der foruden hukommelsessvækkelse også ofte forstyrret rum- og retningsorientering (visuo-spatiale forstyrrelser).
De diagnostisk afgørende symptomer, som adskiller demens med Lewy bodies fra Alzheimers demens, er følgende:
- Parkinson-symptomer (tremor, rigiditet og bradykinesi). I 25-50% af tilfældene er Parkinson-symptomerne ikke fremtrædende. Hyppigst er der rigiditet og bradykinesi, hvorimod tremor kun forekommer hos ca. 30%. Vigtig for differentialdiagnosen er, at ved Lewy body demens debuterer demens- og Parkinsinsymptomer næsten samtidig, hvorimod demens som følge af Parkinsons sygdom opstår flere år efter debut af parkinsonsymptomerne.
- Synshallucinationer
- Fluktuerende kognitivt funktionsniveau og svingende bevidstklarhed, skiftende mellem delirøse symptomer og bevidsthedsklarhed.
- Gentagne fald, besvimelsestilfælde, forbigående bevidsthedstab og udtalte ekstrapyramidale, neurologiske bivirkninger ved behandling med antipsykotika (rigiditet, rigiditet og bradykinesi).
Differentialdiagnose
Vigtig for differentialdiagnosen er, at demens- og parkinsinsymptomer debuterer næsten samtidig ved Lewy Body demens.
Ved Parkinsons sygdom udvikles demens derimod flere år efter debut af Parkonson-symptomer.
Behandling
Kolinesterasehæmmer som ved Alzheimers demens.
