Polymyosit, en sjælden inflammatorisk muskelsygdom, som involverer den tværstribede muskulatur.
Hos ca. 1/3 del af patienterne ses karakteristiske hudsymptomer, dermatomyositis.
Årsag
Årsagen til de inflammatoriske myopatier er ukendt. Udløses muligvis af immunologiske processer hos disponerede. Ses som medicinbivirkning.
Symptomer
Muskelsvaghed udviklet over uger til måneder. Sidder primært proksimalt og symmetrisk i skuldre og lår således patienten får problemer med at komme op fra hugsiddende stilling og med at løfte armene over vandret.
Muskelsmerter og ømhed ses stort set ikke.
Ved dermatomyositis ses et rødviolet eksantem på dorsalsiden af metacarpofalangealled, Gottrons tegn og rødviolet misfarvning af øvre øjenlåg, heliotrop cyanose (sjældent).
Cutan vaskulitis og subcutane forkalkninger ses sjældent. Ca- 25% af patienterne udvikler Raynauds Syndrom.
Diagnostik
Klinikken rejser mistanken.
Diagnosen verificeres ved påvisning af:
1) forhøjede kreatinin kinase. Aldolase, LDH og transaminaser findes ofte forhøjede.
2) patologisk EMG
3) inflammatoriske forandringer i muskelbiopsi. Der kan ses forhøjede titre af autoantistoffer som Jo-1.
Differentialdiagnoser
Muskeldystrofi, neurogen myopati, infektioner, myxødem, hypopatathyreiodisme, Cushing, alkoholisk og medikamentielt (penicillamin, cimitidin, klorokinfosfat, levodopa, ciclosporin mm.
Behandling
Patienterne bør behandles og kontrolleres på en specialafdeling.
Hovedmidlet er glukokortikoider i høje doser, eksempelvis prednisolon 1 mg/kg. Typisk behandles i 4 uger hvorefter dosis halveres over 2 måneder. Nedtrapningen fortsætes til lavest mulige dosis hvor de kliniske symptomer er i ro og kreatinkinase er på passende lavt niveau.
Ofte suppleres behandlingen med yderligere immunosuppression med azathioprin, methotrexat eller ciclosporin. Cyklofosfamid anvendes til særligt aggresive former.
