Systemisk bindevævssygdom karakteriseret ved fibrose, karforandringer og immunologiske forstyrrelser samt iskæmisk vævsbeskadigelse.
Forandringerne er lokaliseret til huden, til indre organer, herunder mavetarmkanal, lunger, nyrer og hjerte. Der kan være karakteristiske immunologiske fund.
Årsag
Der findes flere former for sklerodermi:
- Morphea: Lokaliseret form begrænset til huden.
- Begrænset systemisk sklerodermi: Hudforandringer sv.t. fingre, evt. hænder og underarme samt ansigt, teleangiektasier, kalcinose, esophagusforandringer, Raunaud’s fænomener er hyppigt. 60-80% har centromerantistof i serum.
- Diffus systemisk sklerodermi: Starter perifert og progredierer med hudforandringer til proksimalt på ekstremiteter og på truncus. Raynauds fænomener, lungefibrose er almindeligt. 20-40% har Scl-70-antistof i serum.
Symptomer
Raynauds syndrom (hvide fingre). Huden: Tre stadier i form af ødem, sklerose og atrofi. Kalcinose, teleangiektasier og ulceration af fingerpulpa er typisk. Artralgier.
Restriktiv lungefunktionsnedsættelse. Nefropati med svær hypertension. Esophagusdys- motelitet med cardiainsufficiens og synkebesvær, tyndtarmsaffektion med malabsorption. Sekundært Sjögrens syndrom..
Diagnostik
Udredning, kontrol og behandling er altid en specialistopgave. Ved mistanke (hudforandringer, Raynauds fænomen, fingersår, organsymptomer mv.) skal patienterne henvises til reumatologisk specialafdeling.
Differentialdiagnoser
Andre bindevævssygdomme, Raynauds fænomen, malign sygdom.
Behandling
Ingen specifik behandling. Glukokortikoider og cytostatika kan forsøges. Behandling af sekundære organsymptomer har vist sig at bedre prognosen.
- Raynauds syndrom behandles efter vanlige principper, varmt påklædning, tobaksabstinens, evt. calciumantagonist, Sildenafil, tadalafil, vardenafil eller ileoprostinfusioner.
- Reflux behandles med protonhæmmere
- Forhøjet blodtryk (hypertension) og/eller nyrepåvirkning med blodtryksregulering, primært ACE-inhibitorer.
- Hastigt progredierende lungefibrose behandles med steroid og cyklofosfamid, senere azathioprin og steroid.
Det er en specialistopgave at behandle og kontrollere sygdommen.
