Kardiomyopati er en fælles betegnelse for en række meget forskellige sygdomme i hjertemusklen (myokardiet).
I nogle tilfælde uden erkendt årsag – i andre tilfælde med kendt specifik årsag.
Generelt er behandlingen en specialistopgave.
- Dilateret kardiomyopati
- Hypertrofisk kardiomyopati
- Restriktiv kardiomyopatt
Dilateret kardiomyopati
Det primære problem er dilatation af venstre ventrikel og nedsat kontraktion.
Symptomerne domineres derfor initialt af venstresidigt og senere højresidigt hjertesvigt. Ofte optræder arytmier – specielt atrieflimren.
EKG er ofte abnormt, med atrieflimren, grenblok eller hypertrofi.
Diagnosen – venstresidigt svigt – stilles ved ekkokardiografi – men, det er væsentligt at adskille tilstanden fra andre årsager til kronisk hjerteinsufficiens – og derfor indgår ofte en koronararteriografi i udredningen.
Behandlingen er som ved kronisk hjerteinsufficiens, hvortil kommer behandling af arytmier.
I nogle tilfælde ses specifikke årsager – som f.eks. thyreotoxicose – hvor tilstanden kan være reversibel – ligesom dilateret kardiomyopati I forbindelse med graviditet kan være reversibel.
Når patienterne først har udviklet betydeligt hjertesvigt, er prognosen meget dårlig og patienterne skal vurderes mhp andre behandlingsmuligheder:
- ICD enhed ved ventrikulær tackykardi
- Biventrikulær pacemaker ved venstresidigt grenblok
- Hjertetransplantation og mekanisk hjerte (i en periode)
Hypertrofisk kardiomyopati
Patienterne har betydelig hypertrofi af venstre ventrikel, kun sjældent af højre. Hos mere end halvdelen ses en hypertrofi af septum lige under aortaklappen.
Denne tilstand kaldes derfor “hypertrofisk obstruktiv cardiomyopati” (HOCM). Findes hos ca. 1 ud af 500 danskere.
Symptomerne er varierende men kan være angina, pga. iskæmi som følge af det hypertrofiske myokardium; venstresidig hjerteinsuficiens pga. nedsat diastolisk funktion, dvs venstre ventrikel er lille og fyldes derfor dårligt; ventrikulær arytmi og synkope pga. obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel.
I en del tilfælde er pludselig hjertedød første symptom. Eksempelvis antages HOCM at være årsagen til omtrent halvdelen af pludselig hjertestop hos yngre sportsfolk.
EKG er ofte, nærmest altid, abnormt, med hypertrofi, Q-takker eller ST-forskydninger.
Diagnosen stilles ved ekkokardiografi.
Alle patienter med hypertrofisk kardiomyopati bør vurderes ved en højt specialiseret hjerteafdeling. Genetisk årsag bør overvejes – og patienterne skal vurderes med udredning herfor – ligesom familiemedlemmer skal vurderes mhp subklinisk forekomst.
Behandlingen er i øvrigt afhængigt af symptomer:
Ved angina kan prøves betablokker og kalciumantagonist. Nitroglycerin (ligesom digoxin) kan forværre dvs forøge – udløbsobstruktionen og skal undgås). Ved hjerteinsufficens anvendes diuretika mens ACE-hæmmere anses for kontraindicerede.
Mere speciel behandling med “alkoholablation”, direkte indsprøjtning af alkohol i septal arterier, som forsyner den obstruktive hypertrofi, ligesom operation med fjernelse af den septale hypertrofi kan anvendes.
Restriktiv kardiomyopati
Er en sjælden tilstand hvor årsagen er hjertemusklen ikke kan give efter – altså fyldes i diastolen og der samtidigt er nedsat kontraktion.
Yderst sjælden.
Symptomerne er i reglen højre-og venstresidigt hjertesvigt.
Diagnosen stilles primært ved ekkokardiografi – senere ofte ved myokardie-biopsi.
Prognosen er meget dårlig – behandlingen ofte kun diuretika.
Tilstanden kan føre til eksempelvis sclerodermi, amyloidose, følger af antracyklinbehandling, endomyokardiel fibrose eller Löfflers sygdom, kaldet eosinofilt syndrom.
Udredning
Ekkokardiografi er den vigtigste diagnostiske undersøgelse, som kan stille eller bekræfte diagnosen.
Behandling
Alle patienter skal initialt henvises til kardiologisk afdeling / hjertecenter.
